阿兹海默病痴呆诊断要点

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阿兹海默病是一种病因未明的原发性退行性大脑疾病,具有特征性神经病理和神经化学改变,它常常潜隐起病,在几年的时间内缓慢而稳固地发展,这段时间可短至2年或3年,但偶尔也可持续得相当长。起病可在成年中期或更早(老年前期起病的阿兹海默病),但老年期的发病率更高(老年期起病的阿兹海默病)。在65~70岁之前起病的病例往往有类似痴呆的家族史、疾病的进展较快和明显额叶和顶叶损害的特征,包据失语和先用。起病较晚的病例疾病的进展较慢,以较广泛的高级皮层功能损害为特征。Down氏综合征患者极易患阿尔采本氏病。
   
    脑中有特征性变化:神经元的数量显著减少(尤其在海马、无名质、蓝斑、须预叶和前额叶);神经原纤维缠结造成的成对螺旋丝;(嗜银性)神经炎斑(其成份大多为淀粉,进展显著,尽管也存在不含淀粉的斑块);以及颗粒空泡体。人们还发现了神经化学改变,包括乙酸胆硷及其它神经递质和调质的胆硷乙酸基转移酶明显减少。  

    过去认为其临床表现伴随着上述脑改变,但现在发现两者并非总是平行地发展:当一种改变的依据还极少时,另一种改变的存在可能已不容置疑了.然而,仅根据阿兹海默病的临床特征往往即可作出诊断。 

    目前阿兹海默病性痴呆尚不能逆转。  

    下列特点是确诊的基本条件: 

    (a)存在如上所描述的痴呆; 

    (b) 潜隐起病,缓慢退化,通常难以指明起病的时间,但他人会突然察觉到症状的存在。疾病进展过程中会出现明显的高台期; 

    (c)无临床依据或特殊检查的结果能够提示精神障碍是由其它可引起痴呆的全身性疾病或脑的疾病所致(例如,甲状腺功能低下、高血钙、维生素B12缺乏、烟酸缺乏、神经梅毒、正常压力脑积水或硬膜下血肿); 

    (d)缺乏突然性、卒中样发作,在疾病早期无局灶性神经系统损害的体征,如轻瘫、感觉丧失、视野缺损及运动协调不良(但这些症状会在疾病晚期出现)。 

    在部分病例,阿兹海默病的特点和血管性痴呆的特点会同时出现,这些病例应作双重诊断(和双重编码)。如果血管性痴呆发生在阿兹海默病之前,则根据临床表现也许无法作出阿尔系本氏病的诊断。 

    阿兹海默病性痴呆可与血管性痴呆共存(编码为F00.2),例如脑血管病发作(多发性梗塞症状)附加于阿兹海默病的临床表现和病史之上,这样的发作会引起痴呆症状的突然变化。据尸体解剖发现:两型共存者占痴呆病例总体的10~15%之多。  
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