多发性大动脉炎

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多发性大动脉炎又称为高安病、无脉病，主动脉弓综合征等，是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20～30岁。本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病，病变常累及数处血管，使受累血管发生狭窄或闭塞，少数可引起扩张或动脉瘤形成。
　　
    多发性大动脉炎属祖国医学“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。缺血严重而发生坏疽者，又归属于“脱疽”的范畴。《医学心悟》日：“伏脉不出者，寒气闭塞也。”
    
    多发性大动脉炎，是一种较为少见的疾病，首先由Savary和Kussmal于1856年描述。本病为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症，故又称为“主动脉弓综合病征”、“缩窄性大动脉炎”，又称无脉症。本名为目前我国的统称。本病病因尚不明确，多数病例发病前有风湿、结核、红斑狼疮或外伤史等。近年来有认为本病属于自身免疫性结缔组织病，病理报告也证实了这一点。
    
    多发性大动脉炎，在中医学中无类似病名c有人认为与“伏脉”、“血痹”相似。汉代《金匮要略》中指出，“血痹病……寸口关上小紧”，“外证身体不仁”。和本病症血管缩窄、血流不畅及肢体麻木等症相类。伏脉，则更接近无脉症的特征。清代陈修园进一步指出：“血痹者，血闭而不行。”

    一、病因和发病机制
　　
    多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确，可能与以下因素有关。
　　
    1．雌性激素：本病以青年女性多见，而这一时期正是女性各类激素高峰期，有人实验证明，本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。
　　
    2．感染：多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。
　　
    3．自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节、肌肉痛，低热等类似风湿病的表现，血沉增快，血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗链“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以，多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
　　
    4．遗传因素：从1970年以来，日本共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
　　
    多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后，引起免疫反应，自身免疫的功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它不能识别，与该抗原结合后产生抗主动脉抗体，并作用于大动脉壁，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，沉积在血管壁，发生非特异性炎症，造成免疫损伤，进而导致大动脉狭窄和闭塞。

    二、病理改变
　　
    病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，管腔狭窄或闭塞。本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变。病变常累及动脉全层，伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变，可出现肉芽肿及囊性变或动脉瘤形成。可根据病变侵犯动脉的分布，将本病分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型。

    三、中医病因病机

    中医对无脉症的病因病机认识，随着其病期的演变，大体有三类：

    六淫侵袭 寒湿之侵最为多见，诚如《素问·调经论》白：“寒独留则血凝泣，凝则脉不通。”遂成无脉症，然也有热毒郁结者，此常见于病变早期。主动脉及其大分支已有病理性改变，脉呈微涩小紧之状，尚无典型之无脉症候，故有医家常将此急性活动期患者误诊为风湿、结核，实乃已是热毒侵袭之期。
    
    正气虚赢 此病渐起，显与正气之强弱有关。本病的形成，首先由于心阳不足，心营失和，脾气亏损，导致脉络痹阻。同时，正气之虚羸，虽以阳虚寒闭最为多见，但也有阴亏于内之成因，本病患者以青年女性多见，男女之比可达1：8之巨，也提示与阴虚有关。究其阴虚之脏腑，则与肝肾两脏有关。
    
    血脉瘀涩 本病之病变主在大动脉及其分支，其病理改变致使动脉内膜不规则增厚使管腔狭窄，并迟早引起血栓形成而闭塞。血循障碍、血凝不行则主病在血。《素问·五脏生成》篇指出，血“凝于脉者为泣”，“泣”是涩，即塞的意思，故脉之瘀涩是本病主要病理之一。
    
    总之，本病虽有邪侵、正虚、血瘀之三方面病因病理因素，但外邪之人侵常基于正虚之内在因素。邪之入侵则形成急性活动期之表现，待酿成病损后则随正气之虚衰，邪热也衰，使病情进入慢性炎症中间期，以气虚血瘀，气血虚弱，或肝肾阴虚为主要表现，随着脉痹血瘀之进一步损害则主以血瘀阻络，甚则形成症瘕疤痕之损害，则病属晚期。故在本病之发病过程中正与邪、气与血均互为因果，相互转化。
　　
    四、病史
　　
    多发性大动脉炎好发于青少年女性，发病高峰在20～30岁，呈慢性进行性改变，病程可长达20余年。发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者伴高血压，则以高血压来就诊，逐渐出现肢体缺血表现，而引起患者的重视，但极少发现肢体溃疡或坏疽。

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