脑萎缩的病理表现—Pick病和额颞痴呆

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Pick病是1892年由Pick首先描述的一种少见的缓慢进展的认知与行为障碍疾病，主要以颞叶萎缩为病理特征，以行为异常、失语和认知障碍等为临床表现的一种疾病。
　  1. 病因病理：
　 Pick病和额颞痴呆的病因及发病机制目前尚不明确，多数学者认为，本病是一种侵害神经元胞体的特发性退行性改变，也有认为是轴索损伤后继发胞体变化。近年资料显示，60%患者有家族史，为常染色体显性遗传，提示本病的发生与遗传有密切的关系。Wilhelmsen等将本病基因定位于第17号染色体上，并证实与Tau蛋白基因突变有关，已发现约20%额颞痴呆病人带有该基因的突变。
　 脑萎缩是Pick病和额颞痴呆的主要病理特征，主要累及额叶和（或）前颞叶，约30%患者出现双侧对称性萎缩，1/2左半球受累严重，1/5以右侧半球受累为主，杏仁核萎缩较海马明显，黑质及基地节也可受累；灰质和白质均可被波及，侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。Pick病和额颞痴呆在病理组织学上是有区别的。Pick病患者部分神经元胞浆内含有均匀的界限清楚的嗜银Pick小体，部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。而临床上有许多病人无法与Pick病鉴别，其病理检查未发现Pick小体，故将以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征称为额颞痴呆。 
    2. 临床表现 
    1. 发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁之前发病。女性多余男性，约60%患者有家族史，起病隐袭，进展缓慢，临床以明显的人格、行为改变认知障碍和失语为特征。 
    2. 早期表现为人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、情感淡漠、抑郁。渐渐出现行为异常、举止不检、失礼、无进取心，对事物漠不关心，及冲动性行为。

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