限制型心肌病

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什么是限制型心肌病？
    限制型心肌病是以心内膜增厚为主要病理表现、心脏舒张功能下降为主要特点而心脏收缩功能和室壁厚度基本正常的一种少见的心肌病。

    限制型心肌病的病因是什么？
    限制型心肌病的病因不明，目前认为与病毒感染、自身免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等因素有关，心肌淀粉样变性也是常见病因之一。

    限制型心肌病的临床表现是什么？
    限制型心肌病的临床表现可以以左心功能不全为主，如乏力、活动后呼吸困难、胸痛、咳嗽和心慌等，也可以以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢或全身水肿，还可以即有左心功能不全，又有右心功能不全。血压常偏低。除有心功能不全外，还可能发生栓塞、心律失常和猝死。
    限制型心肌病需要做哪些检查？
    （1）心电图：可见ST段压低、T波倒置等改变，部分患者可见病理性Q波、低电压及房颤、室性早搏、束支传导阻滞等心律失常。
    （2）超声心动图：心室壁或心内膜增厚，心室腔大致正常，可同时伴有心房扩大，有时可发现附壁血栓。收缩功能正常，舒张功能下降。
    （3）胸片：心影正常或轻度增大，肺部淤血。
    （4）心内膜心肌活检：心内膜增厚及纤维化，心内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化，对诊断限制型心肌病具有重要意义。

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